Brak gałki ocznej lub małoocze oraz protezowanie oczodołu

Brak gałek ocznych (anophtalmia)

Wrodzony brak gałek ocznych – występuje w 1-10 przypadkach na 100000 urodzeń doprowadzając do deformacji kości twarzoczaszki i poważnego defektu kosmetycznego. Ponieważ dotyczy dzieci, nie jest również obojętny dla rozwoju psychiki małego pacjenta, będąc często przyczyną różnego rodzaju kompleksów i zahamowań.

Z bezoczem mamy do czynienia wtedy, kiedy gałka oczna nie uległa rozwojowi w życiu płodowym. Przyczyny taj anomalii rozwojowej najczęściej mają podłoże genetyczne i dziedziczne oraz infekcje w życiu płodowym. Niekiedy zdarza się także, że dochodzi do niej w wyniku zakażeń wewnątrzmacicznych, chorób wirusowych matki w trakcie ciąży, a także przyjmowanych przez nią leków czy używek. Bezocze może być prawdziwe lub rzekome. Z pierwszym z nich mamy do czynienia, kiedy nie ma ani nerwu wzrokowego, ani gałki ocznej. Z kolei bezocze rzekome charakteryzuje się tym, że nerw wzrokowy rozwinął się i widać zawiązek niewykształconej gałki ocznej, która niezdolna jest do widzenia.

Przyczyny powstania anophtalmii mogą być różne:

• Pierwotny brak gałki/gałek ocznych powstaje, gdy zupełnie nie dochodzi do wytworzenia zawiązku gałki ocznej.
• Wtórny – gdy uszkodzenie dotyczy istniejących listków zarodkowych.
• Następowy – gdy zanik dotyczy wykształconych zawiązków gałek ocznych.

Expandery hydroksyfilne

Wrodzony brak gałki ocznej zaburza w znacznym stopniu symetrię twarzoczaszki. Nieleczona nie pozwala na prawidłową protetykę oczodołu i właściwe osadzenie protezy gałki ocznej w przyszłości. Technika implantacji expanderów hydroksyfilnych jest najnowszą procedurą pozwalającą na rekonstrukcję oczodołu i załamków u rozwijającego się dziecka.

Istnieje wiele przyczyn konieczności wykonania protezowania oczodołu. Protezowanie możemy podzielić na pierwotne – wynikające z konieczności wykonania enukleacji w przebiegu różnych schorzeń oczu lub też wrodzonego braku gałki ocznej oraz wtórne – wykonane nawet wiele lat wcześniej po usunięciu gałki ocznej.

Leczenie anopthalmii

Właściwe postępowanie we wrodzonej anophtalmii to przede wszystkim zapewnienie właściwego wypełnienia przestrzeni oczodołowej. Implant zapewnienia możliwość wytworzenia tzw. ciśnienia oczodołowego niezbędnego do stymulacji rozwoju kości twarzoczaszki w obrębie oczodołu oraz stymuluje tkanki miękkie, zapewniając możliwość ukształtowania załamków powiekowych koniecznych do aplikacji cienkiej epiprotezy. Możliwe postępowanie to wykonanie orbitotomii lub osteotomii. Zabiegi te obecnie jednak są praktycznie niewykonywane z powodu wątpliwych efektów kosmetycznych.

Implantacja konformerów pozwala na wytworzenie śladowej wielkości załamków i wiąże się z koniecznością wielokrotnego powtarzania zabiegów. Bardzo dobre efekty uzyskano wprowadzając do chirurgii balony silikonowe, do których co pewien czas dopompowywano olej silikonowy. Po czasie okazało się jednak, że stymulacja rozwoju oczodołu była ściśle związana z momentem uzupełniania oleju, ciśnienie oczodołowe wzrastało w sposób nieliniowy, a sama procedura związana była z koniecznością częstego powtarzania zabiegów uzupełniania oleju.

W ostatnim okresie uznanie zdobyła metoda implantacji samorozprężających się implantów hydrofilnych, które aplikowane w formie suchej do załamka, chłonąc wodę, stopniowo powiększają się, powodując wzrost tkanek miękkich, a wytwarzając odpowiednie ciśnienie oczodołowe stymulują rozwój struktur kostnych oczodołu. Istnieją dwa zasadnicze typy implantów: typu Socket dla zapewnienia rozwoju załamków i typu Orbit dla stymulacji rozwoju oczodołu. Rekonstrukcja oczodołu u dzieci kończy się wtórnym protezowaniem i osadzeniem plomby bioceramicznej lub hydroksyapatytowej z podszyciem mięśni prostych dla uzyskania ruchomego implantu, a tym samym ruchomej protezy oka.

Pierwotne protezowanie oczodołu

Usunięcie gałki ocznej jest najbardziej dramatyczną operacją w okulistyce.

Niestety schorzenia takie jak nowotwory, rozległe urazy, endophtalmity często nie pozostawiają wyboru. W takich sytuacjach należy jako metodę z wyboru stosować usunięcie gałki ocznej połączonej z pierwotnym protezowaniem lub ewiscerację połączoną z implantacją plomb bioceramicznych. Niezwykle istotne i często niedoceniane w naszym kraju jest odpowiednie cierpliwe przedstawienie pacjentowi możliwości terapii, różnych sposobów postępowania tak, aby ułatwić jemu podjęcie decyzji dotyczącej właściwego leczenia operacyjnego i postępowania po wykonanym zabiegu. Pacjenci, stojąc w obliczu konieczności podjęcia decyzji usunięcia gałki ocznej, powinni być wspierani przez psychologów lub lekarzy psychiatrów. Obowiązek przedstawienia technik zabiegu, możliwości protezowania, zalet i wad różnych technik zabiegów spoczywa jednak na lekarzu okuliście.

Wskazania do enukleacji (wyłuszczenie) i ewisceracji (wypatroszenie) gałki ocznej:

• Nieoperacyjne nowotwory,
• Niewidząca gałka oczna bolesna w przebiegu jaskry, nie poddająca się leczeniu farmakologicznemu oraz chirurgicznemu, w tym leczeniu również endofotokoagulacja ciała rzęskowego,
• Kosmetyczne (jeśli brak poczucia światła),
• Aplazja i hipoplazja gałki ocznej,
• Profilaktyka zapaleń współczulnych,
• Zapalenia wnętrza gałki ocznej w oczach bez poczucia światła niepoddające się standardowemu leczeniu,
• W zaburzeniach krzepliwości lepiej wykonać ewiscerację z jednoczasową koagulacją tętnicy środkowej siatkówki diatermią lub laserem.

Przeciwwskazaniem do wykonania ewisceracji są niektóre choroby nowotworowe, hipoplazja i aplazja gałki ocznej w dzieciństwie.

Brak gałki ocznej doprowadza do częściowego zaniku tkanek oczodołu, który sięga minimum 7%. Dlatego niezwykle istotnym jest łączenie usunięcia gałki ocznej lub ewisceracji z pierwotnym protezowaniem oczodołu.
Najstarsze opisy technik operacyjnych sięgają 1885 roku. Nie sposób omówić wszystkich, warto jednak zwrócić uwagę na bardzo ogólny podział implantów:

• Implanty biointegrujące, takie które po czasie całkowicie integrują się z tkankami pacjenta np. bioceramiczne, hydroksyapatytowe oraz przeszczepy skórno-tłuszczowe),
• Implanty, które biointegracji nie ulegają np. silikonowe, HEMA.

Do każdego zabiegu należy podejść indywidualnie i wybrać najwłaściwszą metodę postępowania. Po usunięciu gałki ocznej oraz opanowaniu krwawienia należy podszyć odpreparowane mięśnie proste do implantu i jeśli to możliwe w miejscach fizjologicznych przyczepów. Dobrym sposobem jest rozwarstwienie twardówki w miejscach przyczepu mięśni prostych i podszycie całego bloku mięśniowego do implantu. Postępowanie takie pozwala uniknąć wielu kłopotów z migracją wszczepu, zmniejszyć ryzyko jego wydalenia oraz uzyskać maksymalną ruchomość wszczepu. Implanty biointegrujące zostają unaczynione i wypełnione tkanką łączną po upływie około 6-9 miesięcy.

Po tym czasie mogą być wkręcone dodatkowe zaczepy tytanowe dla mocowania epiprotezy. Implanty nie ulegające biointegracji przed implantacją muszą być pokryte twardówką autologiczną (własną pacjenta), powięzią szeroką lub sztucznym materiałem np. pochewką z Goretexu. Niezwykle istotne jest właściwe zamknięcie pochewek gałki ocznej i spojówki.

Wtórne protezowania

Wtórne protezowania oczodołu to zabiegi mające na celu wymianę istniejącego implantu na inny lub wszczepienie po wcześniej wykonanej enukleacji. Ze względu na czas jaki upłynął od pierwotnego zabiegu należy spodziewać się częściowego zaniku tkanek oczodołu, zwłóknienia mięśni i trudności z ich lokalizacją oraz identyfikacją. Operacje te nie należą do łatwych, ale są możliwe do wykonania. Po wykonaniu pierwotnego lub wtórnego protezowania oczodołu zdarza się, że konieczne jest umieszczenie dodatkowych implantów podokostnowych, które pozwalają na właściwe pozycjonowanie epiprotezy. Każdy zabieg kończy się założeniem konformera modelującego załamki.

W oczach, w których doszło do zmniejszenia się głębokości załamków konieczne jest wykonanie plastyki. Czasami istnieje konieczność wykonania przeszczepów błony śluzowej z jamy ustnej. Przeszczepów skóry z uwagi na ograniczone możliwości utrzymania higieny nie należy stosować. Obiecującą techniką, ale kosztowną jest implantacja hydrofilnych expanderów typu Socket pozwalająca na prawidłowe ukształtowanie załamków bez konieczności uciekania się do wykonywania skomplikowanych zabiegów transplantacji błony śluzowej.

Stosujemy się również PIN-expandery. Jest to typ expanderów zagałkowych stosowanych w przypadku znacznego zaniku tkanek oczodołowych, których ubytek należy uzupełnić. PIN-expandery pozwalają właściwe umieścić implant w oczodole, jak również wyraźnie zmniejszają efekt zapadania się górnej powieki i epiprotezy.

Powikłania, które zdarzają się w omawianych zabiegach to przede wszystkim odsłonięcie, migracja i wydalenie implantu. Bardzo rzadko zakażenie i trudny do opanowania krwotok.

Protezowanie kończy wykonanie właściwej epiprotezy i ewentualnie chirurgiczne ustawienie powiek, zwłaszcza w przypadkach znacznej asymetrii spowodowanej inwolucją (zanikiem) tkanek oczodołu lub też urazami. Jeśli chcesz dowiedzieć się więcej o możliwościach chirurigcznego i chirurgicznego zaopatrzenia oczodołu umów wizytę specjalistyczną z dr Marcinem lub Piotrem Jaworskim.

Jak powstają protezy gałki ocznej

Aby złagodzić skutki bezocza, konieczne jest zastosowanie protez. Najnowocześniejsze z nich wytwarzane są na drukarkach 3D z całkowicie biozgodnych, hipoalergicznych polimerów. Dzięki temu cechuje ja najwyższa jakość. Nie uczulają tak jak protezy akrylowe i nie grożą rozbiciem, jak to ma miejsce w przypadku protez szklanych. Co więcej, technologia skanowania 3D pozwala precyzyjnie dopasować kształt i rozmiar protezy do oczodołu pacjenta. Ta nowoczesna technologia pozwala także perfekcyjnie odwzorować tęczówkę i źrenicę, a nawet błysk w oku.

+37

-8